Sclérodermie Systémique en 100 questions

Les 100 questions

1. 2. Mieux comprendre la sclérodermie systémique et ses enjeux - Qu’est-ce que la sclérodermie systémique ?

4. Quelles sont les différences entre sclérodermie localisée et sclérodermie systémique ?

Dernière mise à jour : 01-01-2016

Le terme « sclérodermie localisée » est abandonné car il prête à confusion avec la sclérodermie systémique. On parle de « morphées ». Les morphées entraînent une sclérose de la peau en plaques plus ou moins profondes et plus ou moins étendues (en forme de gouttes, grandes plaques, bandes ou en coup de sabre). Quelquefois elles entraînent une atteinte des tissus sous-jacents (muscle, os), mais les organes profonds (reins, poumons, cœur, tube digestif) sont toujours épargnés. Le phénomène de Raynaud, qui est presque constamment présent au cours de la sclérodermie systémique, est en règle générale absent au cours des morphées. Les formes de passage entre morphées et sclérodermie systémique sont exceptionnelles. Dans le cas des morphées, le pronostic est donc avant tout dermatologique et plus rarement fonctionnel, certaines morphées pouvant être à l’origine d’un handicap. Chez les patients atteints de morphée, il n’est pas justifié de réaliser des examens complémentaires à la recherche d’une atteinte viscérale ni au moment du diagnostic, ni lors du suivi.

À retenir

Les sclérodermies localisées, qu’il est préférable d’appeler morphées, entraînent une sclérose de la peau qui peut être plus ou moins étendue (en forme de goutte, plaque ou bande…)
Le pronostic des morphées est donc avant tout dermatologique et rarement fonctionnel, certaines morphées pouvant être à l’origine d’un handicap.
Les formes de passage entre morphées et sclérodermie systémique sont exceptionnelles.
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