Lupus en 100 questions

Les plaquettes sont des « mini globules » qui circulent dans le sang et servent à la coagulation où elles s’assemblent alors comme les briques d’un mur. Un lupus peut entraîner une baisse des plaquettes, appelée thrombopénie. Cette thrombopénie auto-immune est souvent associée au lupus, et plus rarement à d’autres maladies auto-immunes.
Elle peut aussi exister isolément, sous l’appellation « purpura thrombopénique immunologique ». Cette thrombopénie, parfois très importante (moins de 10000 plaquettes/mm3), peut alors provoquer des hémorragies généralement bénignes. Ces hémorragies se traduisent par de petites taches de couleur violette sur la peau, traduisant un saignement sous-cutané (appelée purpura), mais aussi par d’autres manifestations comme un saignement des gencives ou du nez, plus rarement dans d’autres organes (hémorragie digestive ou cérébrale). Ces complications hémorragiques sévères sont très rares au cours du lupus.
La thrombopénie du lupus s’explique généralement par des auto-anticorps dirigés contre les plaquettes qui ont la capacité de les détruire.
Seules les thrombopénies importantes, avec une menace hémorragique, justifient un traitement d’urgence, comportant le plus souvent de la cortisone, mais aussi parfois d’autres médicaments notamment des immunoglobulines intraveineuses. Il n’est généralement pas nécessaire de transfuser des plaquettes, sauf quand il y a un syndrome hémorragique important, menaçant la vie du patient. En cas de thrombopénie chronique marquée, avec des épisodes de saignement, il est parfois nécessaire d’utiliser une biothérapie cf question 48 voire un immunosuppresseur en complément de la cortisone et du Plaquenil®. En cas d’échec on envisageait autrefois de retirer la rate (splénectomie), mais aujourd’hui les moyens médicaux sont généralement suffisants. Ce geste se fait par une opération chirurgicale bien réglée. On vit normalement sans rate car cet organe, qui peut participer à la destruction des plaquettes, n’est pas indispensable chez l’adulte. Cette ablation de la rate nécessite que l’on vous protège contre certaines infections, notamment pulmonaires (pneumonie à pneumocoques), qui sont plus fréquentes chez les sujets sans rate. Pour cela, vous serez vacciné (vaccin antipneumococcique, à renouveler tous les 5 ans, souvent aussi vaccin contre le méningocoque et l’haemophilus) et, en cas d’infection microbienne, vous devrez être traité très rapidement.