Gougerot Sjögren en 100 questions

Les 100 questions

1. 4. Mieux comprendre le syndrome du Gougerot Sjögren (SGS) et ses enjeux - D’où vient le SGS ?

16. Le SGS est-il une maladie génétique ?

Dernière mise à jour : 27-09-2012

NON, le Gougerot Sjögren n’est pas une maladie génétique, elle n’est donc pas héréditaire. Il existe cependant de très rares cas où plusieurs membres d’une même famille sont atteints. Mais ces formes familiales sont beaucoup plus rares que dans d’autres maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus. Par contre on peut voir quelquefois dans la famille d’un patient atteint de SGS la présence d’autres maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, lupus systémique, thyroïdite).  Le point important est que même s’il y a une petite augmentation du risque de voir un SGS chez les enfants ou une petite augmentation du risque de voir apparaître une autre maladie auto-immune, le risque absolu reste tout à fait minime. Ainsi on estime actuellement que la prévalence du SGS (le nombre de cas par habitant) est de l’ordre de 0,1 à 0,2%. S’il y a une multiplication du risque par 2 ou par 3 pour les enfants, cela aboutit à un risque de voir apparaître la maladie pour un enfant entre 0,2 et 0,6%. Ainsi il y a plus de 99% de chance qu’un enfant d’une patiente atteinte de SGS ne soit jamais porteur d’aucune maladie auto-immune. Ces particularités génétiques ne sont pas, sauf exception, une anomalie majeure d’un seul gène (comme dans une maladie génétique comme l’hémophilie), mais sont des « originalités génétiques ».  Ces « originalités » semblent liées à de petites différences (appelées polymorphismes) qui caractérisent certains gènes de l’immunité. Quand elles s’additionnent (d’où le terme « maladie multigénique »), elles favorisent l’apparition des perturbations du système immunitaire.

À retenir

Le SGS n’est pas une maladie génétique héréditaire. Il existe cependant fréquemment chez les patients atteints de SGS des petites modifications de plusieurs gènes appelées « polymorphismes » qui prédisposent aux maladies auto-immunes, ce qui explique qu’exceptionnellement au sein d’une famille on puisse observer parfois plusieurs patients atteints de maladies auto-immunes différentes ou identiques.
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