Sclérodermie Systémique en 100 questions

La sclérodermie systémique est une maladie qui touche les petits vaisseaux capillaires, tout en s’accompagnant d’une fibrose (induration) de la peau et de certains organes. Cette induration (ou fibrose) peut toucher les poumons. Près d’un patient sur deux est concerné par le processus de fibrose des poumons, mais cette fibrose est souvent limitée dans les bases des poumons donnant à l’auscultation pulmonaire un son particulier appelé râle crépitant ou velcro. Lorsque la fibrose est un peu plus étendue, elle va s’exprimer par un essoufflement à l’effort, et parfois par une toux sèche. La fibrose pulmonaire est une complication qui survient le plus souvent au cours des 5 premières années d’évolution de la maladie, et un peu plus souvent au cours des formes diffuses de sclérodermie. Le dépistage d’une atteinte des poumons, surtout au début de la maladie, est donc nécessaire. Il faut déterminer si oui ou non il existe des signes de fibrose pulmonaire et quel est son retentissement. La surveillance des poumons repose sur :
• L’interrogatoire et l’examen clinique, en évaluant l’essoufflement à l’effort, en auscultant les poumons et en évaluant la capacité à la marche par un test de marche de 6 minutes ;
• Les épreuves fonctionnelles respiratoires, qui permettent de mesurer les volumes pulmonaires et la qualité de l’échange des gaz (c’est dans les poumons que le sang des petits vaisseaux va se gorger d’oxygène) ;
• Le scanner thoracique en coupes fines.

Il est recommandé de surveiller au moins annuellement les poumons par la clinique et les épreuves fonctionnelles respiratoires. Cette surveillance doit être plus rapprochée dans les sclérodermies systémiques qui évoluent depuis moins de 5 ans. Le scanner thoracique n’est pas refait systématiquement surtout s’il est normal au diagnostic. C’est en fonction de l’évolution clinique qu’il pourra être nécessaire de renouveler cet examen.